Vasculitis del tronco celíaco como presentación de arteritis de Takayasu / Vasculitis of the celiac artery as a presentation of Takayasu's arteritis

La arteritis de Takayasu es una vasculitis idiopática y granulomatosa crónica que se manifiesta en forma de panaortitis, de etiología desconocida, aunque se postula un origen autoinmune. Es progresiva y genera, tanto en adultos como en niños, estenosis segmentaria, oclusión, dilatación y/o aneurismas. La vasculitis aislada gastrointestinal sin afectación sistémica es rara. Este caso lleva a tener en cuenta la manifestación abdominal atípica de la arteritis de Takayasu en el diagnóstico diferencial de un síntoma frecuente, como la epigastralgia, y a destacar el rol que ocupan en la actualidad los métodos de imágenes no invasivos para su diagnóstico.

Takayasu arteritis is an idiopathic and chronic granulomatous vasculitis manifested in the form of panaortitis, of unknown etiology, even though an autoimmune origin is postulated. It is progressive and generates, in adults and children, segmental stenosis, occlusion, dilation and / or aneurysms. Isolated gastrointestinal vasculitis without systemic involvement is rare. This case leads us to take into account the atypical abdominal manifestation of Takayasu arteritis in the differential diagnosis of a frequent symptom, such as epigastralgia, and to highlight the role currently played by non-invasive imaging methods for its diagnosis.

Annuloaortic ectasia and arteritis: clinical features, treatments of choice, and causative relations

Abstract The roles that aortitis plays in the development of annuloaortic ectasia (AAE) remain uncertain, while clinical features of AAE in arteritis are largely unknown. This study was designed to highlight the clinical features of AAE, the treatments of choice, and the causative relations between aortitis and AAE. The morphology of the aortic valve leaflets was normal in half of the patients, while the valves were thin and overstretched in the other half. Most patients had an aortic aneurysm. Half of the patients had severe aortic valve insufficiency, and one-quarter of them had dilation of the sinuses of Valsalva. Takayasu arteritis was prone to develop coronary artery lesions, whereas giant cell arteritis were not. Aortic branch lesions in Takayasu arteritis were stenotic or occlusive in 92.9% of the patients, while in giant cell arteritis, they were all dilated lesions. Most patients (94.7%) required surgical treatment with steroid therapy. However, long-term follow-up results showed a higher anastomotic dehiscence rate, particularly in patients with Takayasu arteritis. Further morphometric and pathological research on AAE in arteritis should be undertaken, and more feasible measures should be warranted for preventing postoperative anastomotic dehiscence.

Presentación de un caso de arteritis de Takayasu en un adolescente / Takayasu arteritis in an adolescent, case report

La arteritis de Takayasu es una entidad rara en pediatría y su presentación clínica plantea diversos diagnósticos diferenciales. Sepublica el caso de un adolescente de 14 años que ingresó a un Hospital de Lima con convulsiones tónico clónicas generalizadas e hipertensión arterial de grado 2. Posteriormente fue derivado para estudio al Instituto de Salud del Niño de Lima, Perú. Se revisa los criterios diagnósticos, su evolución y tratamiento.

Takayasu arteritis is a rare entity in pediatrics and clinical presentation raises several differential diagnoses. We report the case of a14-year-old boy with generalized tonic clonic seizures and stage 2 hypertension referred for study to the Instituto Nacional de Salud del Niño in Lima, Peru. Diagnostic criteria, evolution and treatment are reviewed.

Arterite de Takayasu: diagnóstico, evolução e tratamento de paciente com ulceração em couro cabeludo. Relato de caso / Takayasu's arteritis: diagnosis, evolution and treatment of patient with scalp ulceration. Case report

A arterite de Takayasu é uma vasculite autoimune rara, que afeta predominantemente a aorta e seus ramos principais, produzindo variados sinais e sintomas, como febre, mialgia, hipertensão, úlceras e isquemia. É mais comum na Ásia e menos frequente nos países ocidentais, acometendo mulheres em idade reprodutiva. As manifestações cutâneas podem estar presentes. Os critérios diagnósticos do American College of Rheumatology incluem idade <40 anos, diminuição dos pulsos braquiais, claudicação de extremidades, diferença de 10mmHg na pressão arterial sistólica de membros superiores, sopros em suclávia e aorta, e alterações angiográficas de aorta e seus arcos principais. Os melhores resultados terapêuticos baseiam-se na corticoterapia associada à imunossupressores como metotrexato. O uso de imunobiológicos é incipiente e carece de estudos para comprovar sua eficácia. A paciente em questão apresentava-se com quadro atípico, manifestando ulceração em couro cabeludo, decorrente de estenose em ramos superficiais da carótida externa. Evoluiu com trombose venosa cerebral e osteomielite, sendo submetida à oxigenoterapia hiperbárica e imunossupressão com 160mg de prednisona.Velocidade de hemossedimentação e proteína C-reativa estavam elevados, mas seu valor isolado carece de especificidade, embora sejam critérios de atividade da doença. A terapêutica com prednisona, metotrexato e anticoagulação com varfarina foi eficiente, pois reduziu a área da lesão em couro cabeludo e minimizou o quadro sistêmico, propiciando melhor qualidade de vida para a paciente.

Takayasu's arteritis is a rare autoimmune vasculitis, which primarily affects the aorta and its main branches, producing varied symptoms and signs, such as fever, myalgia, hypertension, ulcers, and ischemia. It is more common in Asia and less frequente in western countries, affecting women of childbearing age.Cutaneous manifestations may be present. The diagnostic criteria of the American College of Rheumatology include age <40 years,reduction of brachial pulses, extremity claudication, difference of 10 mmHg in systolic blood pressure of upper limbs, murmurs in subclavian artery and aorta, and angiographic changes of the aorta and its main arches. The best therapeutic results are based on corticosteroid therapy associated with immunosuppressants such as methotrexate. The use of immunobiologicals is incipiente and requires studies to prove its effectiveness. The patient presented with an atypical clinical picture, showing ulceration on the scalp as a result of stenosis in superficial branches of the external carotid. She progressed with cerebral venous thrombosis and osteomyelitis, undergoing hyperbaric oxygen therapy and immunosuppression with 160mg of prednisone. Erythrocyte sedimentationrate and C-Reactive Protein were high, but their individual value lacks specificity, although they are criteria for disease activity. Therapy with prednisone, methotrexate, and anticoagulation with warfarin were efficient, because they reduced the area of the lesion on the scalp, and minimized the systemic picture, providing better quality of life for the patient.

Enfermedad de Takayasu: avances en fisiopatología, diagnóstico y tratamiento / Takayasu disease: advances in pathophysiology, diagnosis and treatment

Vasculitis are a group of heterogeneous diseases characterized by inflammation of vascular territories and a systemic compromise. Currently we organize the vasculitis syndromes by the size of the affected-vessel (large, medium and small vessel vasculitis). Takayasu disease (TAK) is a type of large-vessel vasculitis. In the pathogenesis of the disease is very important the participation of the dendritic cell in the vascular adventitia and the secondary activation of lymphocytes, specially with responses TH1 and TH17. The aorta and its branches are the most frequently vessels affected. The diagnose of TAK is based in clinical characteristics (vascular claudication, pulse assimetry, arterial pressure assimetry), basic laboratory (ESR and CRP) and images. There is not a good score to evaluate activity of the disease. The images studies are very important in the follow up of these patients. New image studies as PET CT could help in the evaluation of activity. Corticosteroids continue to be the mainstay in the treatment of the patients and there is few evidence of the utility of sparing-corticosteroids drugs. Biological drugs may be in the future a great alternative with very good results in preliminary studies. Vascular interventions are often needed in patients with TAK. Vascular surgery have a good outcomes compared to endovascular procedures. The moment of vascular intervention must be choosed with care because the outcomes are better when the disease is inactive.

Las vasculitis son un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizados por inflamación vascular y compromiso sistémico. Actualmente los síndromes vasculíticos se organizan de acuerdo al tamaño de los vasos afectados (vasculitis de vaso grande, medianos y pequeños). La enfermedad de Takayasu es un tipo de vasculitis de vaso grande. En la patogénesis de la enfermedad es muy importante la participación de las células dendríticas en la adventicia vascular y en la activación secundaria de poblaciones linfocitarias con respuestas fundamentalmente de tipo TH1 y TH2. El diagnóstico de Takayasu está basado en características clínicas (claudicación vascular, asimetría de pulsos, asimetría de presión arterial), laboratorio básico (VHS y proteína C reactiva) y estudios de imágenes. En la actualidad no existe un buen sistema de score para evaluar la actividad de la enfermedad. Los estudios de imágenes son muy importantes en el seguimiento de la enfermedad. Nuevos estudios radiológicos como el PET-CT podrían ayudar en la evaluación de actividad. Los corticoides continúan siendo el tratamiento más importante. Las drogas ahorradoras de esteroides pueden ser utilizadas pero con poca evidencia de efectividad. Las drogas biológicas han probado buena respuesta en estudios preliminares. Las intervenciones vasculares son frecuentemente requeridas en pacientes con Takayasu. Los procedimientos de cirugía vascular han demostrado mejores resultados que las intervenciones endovasculares. Los resultados de las intervenciones vasculares son mejores cuando el procedimiento se realiza con enfermedad inactiva.

Hipertensión pulmonar severa asociada a enfermedad de Takayasu / Severe pulmonary hypertension associated with Takayasu arteritis / Hipertensão pulmonar severa associada a doença de Takayasu

Se presenta el caso de una mujer de 57 años de edad, con antecedente de hipertensión arterial crónica, y cuadro de 2 años de evolución de disnea, síntomas generales, malestar, fatigabilidad e intolerancia al ejercicio, deterioro de la capacidad funcional y episodios ocasionales de presíncope. Al examen físico se le encontraron cifras tensionales elevadas, con diferencia de más de 10 mm Hg entre las presiones del miembro superior derecho y las del izquierdo, soplo holosistólico grado III/VI en los focos de la base, soplo subclavio izquierdo y disminución de la intensidad de los pulsos periféricos del miembro superior izquierdo. Los síntomas la obligaron a consultar en varias oportunidades a instituciones de salud de la ciudad, donde le hicieron estudios que mostraron hipertensión pulmonar severa y disfunción ventricular derecha, confirmadas por cateterismo cardíaco. Se le hicieron angiotomografía de tórax y angiografía arterial pulmonar que fue sugestiva de estenosis arterial pulmonar bilateral. En la resonancia magnética cardíaca se hallaron estenosis (6 mm) concéntrica que comprometía el origen de la rama para el lóbulo superior y afectación circunferencial de la rama izquierda (8 mm) y de la rama para el lóbulo inferior. En la aorta y los vasos del cuello se observaron irregularidades endoluminales tanto en la resonancia como en la angiotomografía. Con estos hallazgos se hicieron los diagnósticos de arteritis de Takayasu e hipertensión pulmonar severa asociada, y se inició tratamiento con prednisolona y metotrexate.

We describe the case of a 57 year-old woman with chronic hypertension, dyspnea, general symptoms, malaise, fatigability and exercise intolerance, impaired functional capacity and occasional episodes of pre-syncope. Physical examination disclosed arterial hypertension, with a difference of more than 10 mm Hg between the pressures of the right and the left upper limbs, holosystolic murmur grade III/VI in the aortic valve area, left subclavian murmur, and decreased intensity in the peripheral pulses of the left arm. Noninvasive studies showed severe pulmonary hypertension and right ventricular dysfunction, also confirmed by cardiac catheterization. Chest tomography and pulmonary arterial angiography showed bilateral pulmonary artery stenosis. Cardiac magnetic resonance revealed concentric stenosis (6 mm), affecting the origin of the upper lobe branch and circumferential involvement of the left branch (8 mm) and the branch to the lower lobe. Endoluminal irregularities were observed in the aorta and the neck vessels, both in the resonance and the angiography. With these findings diagnoses of Takayasu arteritis and associated severe pulmonary hypertension were established. Treatment was started with prednisolone and methotrexate.

Se apresenta o caso de uma mulher de 57 anos de idade, com antecedente de hipertensão arterial crônica, e quadro de 2 anos de evolução de dispneia, sintomas gerais, mal-estar, fatiga e intolerância ao exercício, deterioração de sua capacidade funcional e episódios ocasionais de pré-síncope. No exame físico se lhe encontraram cifras tensionais elevadas, com diferença a mais de 10 mm Hg entre as pressões do membro superior direito e as do esquerdo, sopro holossistólico grau III/VI nos focos da base, sopro subclávio esquerdo e diminuição da intensidade dos pulsos periféricos do membro superior esquerdo. Os sintomas a obrigaram a conferir em várias oportunidades a instituições de saúde da cidade, onde lhe fizeram estudos que mostraram hipertensão pulmonar severa e disfunção ventricular direita, confirmadas por cateterismo cardíaco. Se lhe fizeram angiotomografia de tórax e angiografia arterial pulmonar que foi sugestiva de estenoses arterial pulmonar bilateral. Na ressonância magnética cardíaca se acharam estenoses (6 mm) concêntrica que comprometia a origem do ramo para o lóbulo superior e afetação circunferencial do ramo esquerdo (8 mm) e do ramo para o lóbulo inferior. Na aorta e os vasos do pescoço se observaram irregularidades endoluminais tanto na ressonância como na angiotomografia. Com estes achados se fizeram os diagnósticos de arterite de Takayasu e hipertensão pulmonar severa associada e se iniciou tratamento com prednisona e metotrexato.

Arterite de Takayasu / Takayasu's arteritis

O presente caso refere-se a uma menina de 15 anos de idade que apresentava febre e anemia durante seis meses, acompanhadas de claudicação do membro superior direito e sopro abdominal em região do epigástrio.

The present case refers to a 15 years-old girl that showed symptoms of fever and anemia during six months, followe of lameness of the right shoulder and abdominal blow in region of epigastrium.

Inmunopatogenia de las arteritis de grandes vasos / Immunopathogenesis of arteritis of large vessels

La vasculitis es un proceso anatomo-clínico caracterizado por la inflamación y lesión de los vasos sanguíneos. La arteritis de células gigantes y la arteritis de Takayasu se clasifican dentro de las vasculitis de grandes vasos. Ambas se caracterizan por la formación de granulomas. Los linfocitos T CD4 dirigen el daño a los tejidos como un sine qua non en el proceso vasculítico; la activación de los linfocitos T en el ambiente no linfoide de las paredes arteriales requiere la activación de las células dendríticas. Como consecuencia, la activación de monocitos y macrófagos es responsable de un síndrome sistémico inflamatorio. El resultado final es una vasculopatía oclusiva causada por una rápida proliferación de la íntima (arteritis de células gigantes) o la formación de un aneurisma causado por la destrucción de la pared arterial (arteritis de Takayasu).

Vasculitis is a clinical anatomic process characterized by inflammation, and blood vessel damage. Giant cell arteritis and Takayasu arteritis are classified into large-vessel vasculitis. Both are characterized by the formation of granulomas. CD4 T cells direct the tissue damage as a sine qua non in the vasculitic process; activation of T cells in the nonlymphoid environment of the arterial walls requires activation of dendritic cells. As a result, the activation of monocytes and macrophages is responsible for a systemic inflammatory syndrome. The end result is an occlusive vasculopathy caused by a rapid proliferation of the intima (giant cell arteritis), or the formation of an aneurysm caused by the destruction of the arterial wall (Takayasu arteritis).

Maladie de Takayasu corticodependante chez une patiente de 14 ans

La maladie de Takayasu est une panarterite inflammatoire et stenosante; atteignant les gros vaisseaux; d'etiologie inconnue et de pronostic reserve a long terme. Le traitement repose sur la corticotherapie; lors des phases evolutives et inflammatoires et sur la revascularisation chirurgicale; lorsque les stenoses sont symptomatiques. Nous decrivons un cas decouvert a Fort-Dauphin; chez une fille de 14 ans; dans un tableau d'insuffisance cardiaque globale. La maladie a evolue avec des series de complications secondaires a de multiples occlusions arterielles avec thromboses ou anevrysmes. L'objectif est de relater l'urgence et la difficulte de prise en charge de la maladie dans un centre sous-equipe

Tratamento coadjuvante da arterite de Takayasu através de angioplastia transluminal percutânea com stents: relato de caso e revisão de literatura / Coadjuvant treatment of Takayasu Arteritis by percutaneous transluminal angioplasty with stents: case report and literature review

Os autores fazem uma breve revisão de literatura sobre o uso coad-juvante de stents na arterite de Takayasu e apresentam um relato de caso de uma mulher jovem, 27 anos de idade, com quadro de cefaléia holocraniana acompanhada de náuseas, síncopes e tonturas. Concomitantemente apresentou turvação visual e claudicação de membros superiores. Entre as várias possibilidades, aventou-se a hipótese diagnóstica de arterite de Takayasu, confirmada posteriormente, sendo então realizado tratamento coadjuvante através de angioplastia transluminal percutânea com stents.

The authors present a brief literature review about coadjuvant treatment with stents in Takayasu Arteritis and report a case of a 27 year old woman showing a holocranial cephalalgia, associated with nausea, fainting and dizziness. Simultaneously she suffered blurred sight and claudication of the upper limbs. Among the different diagnostic possibilities, the hypothesis of Takayasu Arteritis was first considered and later confirmed. Coadjuvant treatment by a percutaneous transluminal angioplasty with stents was performed.

Tratamento de estenose de tronco de coronária esquerda na arterite de Takayasu / Successful treatment of left Main coronary stenosis in Takayasu’s arteritis

A incidência de anormalidades coronarianas na arterite de Takayasu é relativamente baixa. Desde que as lesões variam em cada paciente, os tratamentos percutâneo e cirúrgico requerem planejamento cuidadoso do momento operatório, técnica, uso de materiais e medicação pós-operatória. Relatamos o caso de uma paciente do sexo feminino, 24 anos, avaliada pela equipe de Cardiologia e Cirurgia Cardiovascular com quadro clínico de angina estável, sinais e sintomas sugestivos de insuficiência cardíaca congestiva. Propedêutica realizada revelava lesão grave (> 50 por cento) no tronco de coronária esquerda, sendo indicada, a princípio, angioplastia coronariana com implante de stent. Após 3 meses, realizou-se cirurgia de revascularização miocárdica em razão de reestenose. A isquemia miocárdica é uma causa importante de óbito e deve ser prontamente tratada. A abordagem percutânea pode ser a primeira escolha ou servir como ponte para a cirurgia.

The incidence of coronary abnormalities is relatively low in patients with Takayasu's arteritis. Since the lesions vary in each patient, invasive treatment modalities, whether percutaneous or surgical, demand a careful pre-operative planning for the timing, technical approach, materials used as well as post-operative medication. We report a case of a 24-years-old woman that was subjected to clinical evaluation in the Cardiology and Cardiovascular Surgery Group because of heart failure and chest pain. She was diagnosed with stenosis of the left main coronary artery that required stent implantation. After 3 months of this procedure, she had re-stenosis and a decision for a successful myocardial revascularization was made. Coronary ischemia is a major cause of death that implies immediate treatment. The percutaneous approach can be either the first option or a bridge to surgery.

Percutaneous transluminal angioplasty using a cutting balloon for stenosis of the arch vessels in aortoarteritis.

Percutaneous transluminal angioplasty with or without stenting of steno-occlusions in the supra-aortic arch vessels in aortoarteritis is associated with suboptimal results and higher restenosis rates, particularly in those with diffuse disease. We report two cases of stand-alone cutting balloon angioplasty for patients who presented with critical stenosis of the common carotid artery, and occlusion of the subclavian artery, respectively.

Enfermedad de Takayasu

La enfermedad de Takayasu es una patología poco frecuente en nuestro medio y se caracteriza por un proceso inflamatorio de toda la pared arterial de los grandes vasos. Su etiología es desconocida. La sintomatología que provoca es variable, en un inicio se confunde con un proceso viral y posteriormente se inician las manifestaciones clínicas de obstrucción arterial, especialmente a nivel de grandes vasos. El tratamiento en la actualidad va enfocado a detener el proceso inflamatorio mediante corticoides e inmunosupresores; no se dispone de un esquema terapéutico ideal para enfrentar la enfermedad. El pronóstico es variable y dependerá del grado de afectación de la pared arterial; las principales complicaciones o secuelas incluyen la enfermedad cerebrovascular y enfermedad isquémica orgánica.

Arterite de takayasu na infância: revisäo de literatura a propósito de 6 casos / Takayasus's arteritis in childhood: review of the literature apropos of 6 cases

Analisaram-se, retrospectivamente, aspectos epidemiológicos, clínico-laboratoriais e terapêuticos em 6 crianças portadoras de Arterite de Takayasu (AT), além de revisao da literatura. Todos os casos preenchiam os critérios do ACR. A idade da apresentaçao diagnóstica variou de 7 a 14 anos (x = 10,3+2,8), sendo 4 pacientes do sexo feminino. O tempo de início da sintomatologia até o diagnóstico variou de 1 mês a 5 anos. Astenia, emagrecimento e hipertensao arterial estiveram presentes em todos os pacientes. Outras manifestaçoes clínicas observadas foram cefaléia, dor abdominal, insuficiência cardíaca, alteraçao dos pulsos periféricos, sopro abdominal e crise convulsiva. A classificaçao angiográfica de Ueno modificada, demonstrou 5 pacientes portadores do tipo III e 1 do tipo II. Corticoterapia foi utilizada em 4 pacientes com a doença em atividade, observando-se remissao das manifestaçoes sistêmicas. Terapia antituberculosa foi utilizada em 5 pacientes com PPD fortemente reator (>15 mm). Controle da hipertensao arterial foi obtido com auxílio de terapêutica anti-hipertensiva. Angioplastia luminal foi realizada em 4 pacientes, com bons resultados em 1 paciente, com remissao de insuficiência renal aguda associada a rim único. Obito ocorreu em 1 criança devido complicaçao de abdome agudo vascular. A investigaçao da AT deve ser realizada nos pacientes com hipertensao renovascular, particularmente quando associada a manifestaçoes sistêmicas e/ou presença de sopro abdominal, alteraçao de pulsos periféricos e manifestaçoes cardiovasculares.

¿Arteritis de Takayasu asociada a salmonelosis? / Takayasu's arteritis associated with salmonellosis?

Se trata de una mujer de 18 años con padecimiento actual de dos meses de evolución cracterizado por claudicación de ambos miembros superiores con mayor intensidad del derecho. Con base en la sintomatología, se realizó arteriografía, la cual evidenció estenosis a nivel de la subclavia derecha y fundamantó el diagnóstico de arteritis de Takayasu. En los estudios de laboratorios se encontró reacción de Widal posotiva (tífico O 1:640). La paciente tenía como antecedente el haber padecido fiebre tifoidea hacía tres meses; así lo indicaba la prueba serológica (tífico O 1:320) y la respuesta al tratamiento con ciproxima a dosis convencionales. La paciente también presentó lesiones en miembros inferiores compatibles clínicamente con eritema nodoso. Se ha sugerido una asociación entre varios procesos infecciosos y arteritis de Takayasu. Nosotros presentamos el primer caso de probable asociación entre arteritis de Takayasu e infección por Salmonella tiphy